Die Diagnose  kann nur bei einem gut ausgestatteten Neurologen oder in einer Klinik mit einer neurologischen Station oder einer ALS Ambulanz erfolgen.

Dazu werden verschiedene Untersuchungen gemacht.

Es wird ein EEG gemacht um die Hirnströme zu messen.

Ein EKG um die Herzaktivität zu kontrollieren.

Bei Laboruntersuchungen wird u.a. Blut abgenommen.

Außerdem wird eine Kernspintomographie (MRT) gemacht um herauszufinden welche Veränderungen an den Muskeln bereits vorhanden sind.

Mit dem EMG (Elektromyographie) wird die Nervenleitgeschwindigkeit gemessen. Dabei wird festgestellt , ob es bereits Veränderungen an Nerven und Muskeln gibt.

Bei der Elektroneurographie (ENG) werden die peripheren Nerven untersucht.

Zu den peripheren Nerven gehören u.a. die Hirnnerven, die Spinalnerven und das Rückenmark. Hierbei wird der Funktionszustand des einzelnen Nervs untersucht ob der Nerv geschädigt ist.

Reichen die Ergebnisse nicht, wird noch das Hirnwasser untersucht.